NBIA, “Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation” kelimelerinin kısaltmasıdır. NBIA, demir birikimi ile karakterize olan bir grup nadir görülen nörodejeneratif hastalığı ifade eder. Bu hastalık grubu, genellikle çocukluk veya erken yetişkinlik çağında başlar ve çeşitli mekanizmalarla çoğunlukla beyinde demir birikimine neden olur.
NBIA hastalıkları, genetik mutasyonlar sonucu ortaya çıkar. Bu hastalıkların belirtileri arasında motor becerilerde gerileme, distoni (kasların istemsiz kasılması), parkinson benzeri semptomlar, epilepsi krizleri, zihinsel gerilik gibi bulgular bulunabilir. Hastalığın seyri ve semptomları türüne bağlı olarak değişkenlik gösterir.
NBIA hastalıkları arasında nispeten daha sık görülen alt tipler şunlardır: PKAN (Pantothenate Kinase-Associated Neurodegeneration), MPAN (Mitochondrial Membrane Protein-Associated Neurodegeneration), BPAN (Beta-Propeller Protein-Associated Neurodegeneration) ve Kufor-Rakeb sendromu.